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香港一家三姐弟同患罕见“威尔逊症”

http://www.sina.com.cn 2000年3月8日 13:48 中国健康电子商务网络

　　两名带有罕见疾病“威尔逊症”遗传基因的夫妇，本身无病，但诞下的两女一子却不幸成为病患者，铜质积聚体内无法排出。受疾病困扰，致二女儿婚姻不谐，近日更恶化为肝硬化，急需换肝续命。一直支持年迈双亲及弟妹的大家姐，在罕见病症之外，竟再不幸患上血癌。这个家庭日前通过传媒向全港市民发出呼吁，希望市民能将去世家人的肝脏捐出，救救一个苦难家庭。　　

　　患威尔逊症的徐家三姐弟均是香港大学医学院外科学系授卢宠茂的病人，他指出全球每一百万人中只有三十人患此病，在他过往为一百二十多名病人换肝的经验中，至少五宗是患有威尔逊症。现时在玛丽医院等候换肝的四十名病人中，包括徐家的个案在内共有两人因此病而要换肝。　　

　　四十岁的患者徐文慧为家中老二，目前在玛丽医院留医，她向本报忆述发病经过，十八岁那年，她突然身体不受控制地强烈抖震，入院治疗后，发现患上威尔逊症，肝脏不能正常地排放铜质，积存体内，令肝脏功能逐步衰竭。由于徐文慧的肝早已有问题，日后需要接受肝脏移植手术，加上血小板低，故此医生认为她不适合进行任何手术，不能在内脏存有任何伤口，否则影响日后接受肝脏移植手术的成效。徐文慧只能靠药物，暂时抑压胆石带来的痛楚。　　

　　但到了上月七日，徐文慧肝硬化病情恶化，要入院接受治疗。由于病情转严重，随时有生命危险，院方已把她列为优先移植的病人。上星期一，曾有尸肝可供徐文慧移植，为等候了两年的文慧带来希望。正当一切准备就绪，却原来该个肝脏属于脂肪肝，不宜作移植用途，徐文慧只能继续等。　　

　　医生曾建议徐文慧由近亲移植肝脏，但由于她与丈夫结婚三年后因感情破裂而分居，丈夫根本不会捐肝救她。　　

　　目前，肝酵素接近九百，比正常人多出数百倍，显示出徐文慧肝硬化已病入膏肓，加上脾脏发大、肺炎、胆石、胰脏发大、鼻窦炎、血小板低，令到她多次想放弃，但因为顾念一对儿女，经大姐鼓励下重新振作，继续等待移植尸肝，希望有心人能遗爱人间。　

　　　卢宠茂教授指出，威尔逊症是先天性隐性遗传病，由此症引起的肝病，在各种肝病中较特别，病发时期较年轻，通常约二十岁出现病征。若在早期发现可用药物控制，将铜排出体外，防此病情恶化。不过，由于此症属隐性遗传病，大多数病人在出现病征后才发觉患病，肝与脑已被破坏，服药治疗已经太迟，要换肝才可康复。卢医生表示，换肝后病人脑部积聚的铜可逐渐排出，健康情况也随之好转，更不会有复发机会，成功率较一般换肝的九成为高。　　

　　威尔逊症十分罕见，要父及母同时带有遗传基因才能将病症遗传给下一代。若只是父或母一方有遗传基因，带基因者不会有病征，诞下的子女不会成为病者，但有机会将有问题的基因传给下一代。　　

　　威尔逊病患者要服药防止铜积聚，也应避免进食含铜量高的食物，包括贝壳类海产、果仁、动物肝脏、巧克力及菇类等。

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			香港一家三姐弟同患罕见“威尔逊症” http://www.sina.com.cn 2000年3月8日 13:48 中国健康电子商务网络　　两名带有罕见疾病“威尔逊症”遗传基因的夫妇，本身无病，但诞下的两女一子却不幸成为病患者，铜质积聚体内无法排出。受疾病困扰，致二女儿婚姻不谐，近日更恶化为肝硬化，急需换肝续命。一直支持年迈双亲及弟妹的大家姐，在罕见病症之外，竟再不幸患上血癌。这个家庭日前通过传媒向全港市民发出呼吁，希望市民能将去世家人的肝脏捐出，救救一个苦难家庭。　　　　患威尔逊症的徐家三姐弟均是香港大学医学院外科学系授卢宠茂的病人，他指出全球每一百万人中只有三十人患此病，在他过往为一百二十多名病人换肝的经验中，至少五宗是患有威尔逊症。现时在玛丽医院等候换肝的四十名病人中，包括徐家的个案在内共有两人因此病而要换肝。　　　　四十岁的患者徐文慧为家中老二，目前在玛丽医院留医，她向本报忆述发病经过，十八岁那年，她突然身体不受控制地强烈抖震，入院治疗后，发现患上威尔逊症，肝脏不能正常地排放铜质，积存体内，令肝脏功能逐步衰竭。由于徐文慧的肝早已有问题，日后需要接受肝脏移植手术，加上血小板低，故此医生认为她不适合进行任何手术，不能在内脏存有任何伤口，否则影响日后接受肝脏移植手术的成效。徐文慧只能靠药物，暂时抑压胆石带来的痛楚。　　　　但到了上月七日，徐文慧肝硬化病情恶化，要入院接受治疗。由于病情转严重，随时有生命危险，院方已把她列为优先移植的病人。上星期一，曾有尸肝可供徐文慧移植，为等候了两年的文慧带来希望。正当一切准备就绪，却原来该个肝脏属于脂肪肝，不宜作移植用途，徐文慧只能继续等。　　　　医生曾建议徐文慧由近亲移植肝脏，但由于她与丈夫结婚三年后因感情破裂而分居，丈夫根本不会捐肝救她。　　　　目前，肝酵素接近九百，比正常人多出数百倍，显示出徐文慧肝硬化已病入膏肓，加上脾脏发大、肺炎、胆石、胰脏发大、鼻窦炎、血小板低，令到她多次想放弃，但因为顾念一对儿女，经大姐鼓励下重新振作，继续等待移植尸肝，希望有心人能遗爱人间。　　　　卢宠茂教授指出，威尔逊症是先天性隐性遗传病，由此症引起的肝病，在各种肝病中较特别，病发时期较年轻，通常约二十岁出现病征。若在早期发现可用药物控制，将铜排出体外，防此病情恶化。不过，由于此症属隐性遗传病，大多数病人在出现病征后才发觉患病，肝与脑已被破坏，服药治疗已经太迟，要换肝才可康复。卢医生表示，换肝后病人脑部积聚的铜可逐渐排出，健康情况也随之好转，更不会有复发机会，成功率较一般换肝的九成为高。　　　　威尔逊症十分罕见，要父及母同时带有遗传基因才能将病症遗传给下一代。若只是父或母一方有遗传基因，带基因者不会有病征，诞下的子女不会成为病者，但有机会将有问题的基因传给下一代。　　　　威尔逊病患者要服药防止铜积聚，也应避免进食含铜量高的食物，包括贝壳类海产、果仁、动物肝脏、巧克力及菇类等。

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